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”žMan distanziert sich sozusagen vom Schmerz“

06 Jul 2010

    


 

”žMan distanziert sich sozusagen vom Schmerz“

 

 

Bei Adrian wurde im Alter von 5 Jahren die genetisch bedingte Krankheit erythropoietische Protoporphyrie (EPP) diagnostiziert, die dadurch charakterisiert ist, dass die Einwirkung von sichtbaren Licht dem Betroffenen quälende Schmerzen bereitet.

Bei dieser Krankheit kommt es durch einen genetischen Defekt zu einer Anreicherung toxischer Stoffwechselkomponenten im Körper der Betroffenen. Wird die Haut dieser EPP-Patienten einer Lichtquelle ausgesetzt, vor allem Licht blauer Wellenlänge, empfinden diese nahezu unerträgliche Schmerzen, verursacht durch ein heftiges Brennen und stechende Hitzesymptome. Adrian vergleicht EPP mit einem starken Sonnenbrand, bei dem die Haut mit einer Drahtbürste abgeschrubbt wird. Hält die Lichtexposition an, kommt es zu Schwellungen bis hin zur Blasenbildung wie nach einer Verbrennung zweiten Grades.

Sogar künstliches Licht, wie es in Supermärkten vorkommt oder von einem Laptop ausgestrahlt wird, kann intensive Schmerzen bei den Betroffenen auslösen. Bei EPP handelt es sich um eine lebenslange Funktionsstörung, die sich schon im Kindesalter manifestiert. Der Ausbruch der Krankheit und die Diagnose sind sowohl für die betroffenen Kinder als auch die Eltern sehr traumatisch, da dieses Krankheitsbild sich massiv auf alle Bereiche des täglichen Lebens von allen Beteiligten auswirkt.

Das strikte Vermeiden jeglicher Sonneneinstrahlung ist daher oberstes Gebot und bestimmt den Alltag der Betroffenen, die oft dazu gezwungen sind, mehr oder weniger ihr ganzes Leben im Haus zu verbringen, was verständlicherweise als eine starke Verminderung der Lebensqualität empfunden wird. Viele Patienten sind deshalb dazu gezwungen, ihr komplettes Sozialleben und ihre Aktivitäten in die Nachtstunden zu verlegen.

Im Moment gibt es weder eine erfolgreiche Behandlung noch eine Präventionsmassnahme gegen EPP.

    

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