About CLINUVEL

”žDie Angst vor dem was da noch kommen mag“

06 Jul 2010

    


 

”žDie Angst vor dem was da noch kommen mag“

 

Kinder mit der Krankheit erythropoietische Protoporphyrie (EPP)  grosszuziehen, ist eine traumatisierende Erfahrung, zu der nur wenige Eltern fähig sind. Der soziale Druck und der Stress für alle Beteiligten, ist nicht betroffenen Personen nur schwer nahezubringen, vom Verständnis für diese komplizierte Familiensituation ganz zu schweigen.

Das Einwirken von Licht, insbesondere im blauem Spektrum (Wellenlängen >400 nm) löst auf der Haut der Betroffenen Kindern intensive Schmerzen und ein tiefgehendes Brennen aus, was sogar bis zu Vernarbungen der betroffenen Hautareale führen kann.

Wendy und Ralph haben zwei Kinder mit EPP grossgezogen. Bei ihrer älteren Tochter Angela traten die Symptome zwar seit ihrer Geburt auf, richtig diagnostiziert wurde die Krankheit aber erst im Alter von drei Jahren. So waren die beiden jahrelang hilflose Zeugen des Leidens ihrer Tochter, ohne zu wissen, was die Ursache für ihre Symptome war.

Obwohl EPP eine der schwersten genetisch bedingten Photodermatosen ist, sind die Ursachen der heftigen Hautsymptome als Folge der Phototoxizität im Grunde immer noch nicht eindeutig verstanden. Da die Betroffenen absolut lichtintolerant sind, sind sie sich ständig der unmittelbaren Gefahr bewusst, die ein Aufenthalt von nur fünf Minuten bei Tageslicht im Freien mit sich bringen würde.

Im Gegensatz dazu wurde bei Wendy und Ralphs jüngerer Tochter Lyndal die Krankheit von Geburt an richtig diagnostiziert, doch trotz dieses Wissens,  hat sie unangenehme Erfahrungen mit der Sonne gemacht, die zu den heftigsten Hautreaktionen geführt haben, denn ein Leben lang der Sonne oder gar dem Licht auszuweichen, stellt die Patienten vor eine schier unlösbare Aufgabe, aber es ist die einzige, da es bisher keine effektive Behandlung für EPP gibt.

    

Quick Links